血管炎是个啥？居然有近半狼友深受其害！

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　　系统性红斑狼疮是一种常见的多系统、多器官损伤并伴有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。

　　临床表现为典型的蝶型红斑或盘状红斑的皮肤血管损害，并可累及各种器官，如皮肤、黏膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等。

　　所以可以说血管病变本身即为红斑狼疮的一种表现，抑或是与系统性红斑狼疮并发的其他类型血管病综合征的临床征象。

　　临床上狼疮患者的血管病变具有多样性，并且可发生于病程的任何阶段，个别患者甚至以血管病变作为首发症状。

　　红斑狼疮血管病变带来的损害

　　红斑狼疮的血管病变可以出现各种各样的损害和这些损害的组合，如动脉粥样硬化、白细胞或血小板聚集形成的血栓，以及血管炎症。

　　尤其是血管炎，作为系统性红斑狼疮的常见病理改变，以及判断红斑狼疮患者病情活动性和严重程度的首要指标。

　　约11%-36%的狼疮患者患有各种类型的血管炎，主要分为皮肤血管炎（约占90%）和内脏血管炎（约占10%）；

　　就血管炎病情程度而言，其中86%的患者为小血管炎，14%为中或大血管炎，两者的区别在于后者出现多发性单神经炎、内脏血管炎及皮肤溃疡、坏死的机率更高。

　　发病原因及具体表现

　　血管炎在狼疮患者中发病率如此之高，到底有什么原因呢？

　　红斑狼疮并发血管炎主要是由于免疫复合物（IC）在血管壁沉积介导，从而导致补体活化引起的炎性反应。

　　什么样的症状才算是血管炎呢？

　　血管炎的临床表现可以分为皮肤表现和内脏表现。

　　皮肤表现：

　　与其它疾病所导致的血管炎皮肤损害相似，包括紫癜、瘀点、丘疹、水疱、大疱、结节、网状青斑、皮肤坏死、浅表性溃疡或荨麻疹等，这些皮肤损害可同时出现或者相继发生。

　　主要可分为以下几类：

　　①白细胞碎裂性血管炎：这是红斑狼疮并发症中最常见的血管炎，主要累及真皮小血管，皮损多见于双下肢，表现为红斑、丘疹、紫癜、血疱、坏死、溃疡等，临床上类似变应性皮肤血管炎或过敏性紫癜。

　　②荨麻疹样血管炎：既可以是独立疾病，也可伴发于红斑狼疮等系统性疾病，皮损为荨麻疹样风团，持续时间常超过24小时，伴烧灼感，消失后局部有色素沉着。

　　③血栓性血管病变：病变累及真皮深层或皮下脂肪中的大血管，临床表现为皮肤结节、溃疡或坏死，伴网状青斑。

　　④Degos病或白色萎缩样皮损：表现为双下肢，特别是小腿和踝关节附近瘀斑、溃疡、网状青斑，疼痛剧烈，愈后遗留白色萎缩性疤痕。

　　⑤深在性红斑狼疮(红斑狼疮性脂膜炎)：是皮下脂肪组织的一种特殊的炎症改变，可能同时也患有红斑狼疮，但常有患者仅有深在性狼疮。

　　临床表现为近心端的结节或斑块样皮损，也可出现溃疡，愈后常伴有皮下脂肪萎缩。

　　⑥其他肢端损害：如由血管炎导致的Osler小结和Janeway病变，以及狼疮患者的口腔溃疡、鼻中隔穿孔、妊娠期乳房溃疡和男性阴茎溃疡坏死，这些均有可能由血管炎所致。

　　内脏表现：

　　虽然红斑狼疮患者并发内脏血管炎的发生率并不高，但与仅有皮肤血管炎损害的狼疮患者相比，前者的死亡率更高。

　　除皮肤损害外,多发性单神经炎是狼疮并发血管炎最常见的表现, 且为无皮肤损害的SLE性血管炎最常见的首发症状，常表现为神经根病变和外周神经病变，进而出现神经坏死和血管周围炎症的特征。

　　除外周神经外，还可影响多个系统：

　　累及中枢神经系统，可因血管炎而引起脑梗塞和脑出血，并导致患者语言障碍、偏瘫甚至出现癫痫大发作的狼疮性脑病危象；累及肺部，可导致肺动脉高压；累及心血管系统，则易导致过早的动脉粥样硬化、血栓形成、血管栓塞、或者血管痉挛；

　　累及消化系统，可因血管炎导致急性胰腺炎，或因食道、胃、小肠、结肠血管的血管炎和血管栓塞引起组织坏死、出血和穿孔；

　　累及眼部，则会出现脉络膜病或视网膜血管炎，主要症状有出血、脉络膜棉絮斑、微血管病变及血管闭塞等；

　　累及肾脏，则主要有肾小球的损伤，以及血栓、小动脉和微动脉内膜的增生，最后表现为轻度的增生性肾小球肾炎和缺血性肾病；

　　除上述疾病外，狼疮患者并发内脏血管炎还可以表现为子宫血管炎、股四头肌的无症状性淋巴细胞性血管炎，或四肢大血管炎所致的肢体缺血性坏死等。

　　虽然血管炎又复杂又难缠，但是狼友们不必过分恐惧。

　　只要秉承早确诊早治疗的原则，并做好日常调护，是能够远离血管炎带来的困扰，开心生活每一天~

　　什么才是行之有效的治疗方案呢？

　　生活中如何正确护理血管炎狼友？

　　血管炎能不能预防？能的话该怎么做？

　　请耐心期待小助手的下期分享~

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　　责任编辑：觅健小助手

　　1、廖文俊,陈刚,付萌.系统性红斑狼疮性血管炎[J].中国皮肤性病学杂志,2009,23(04):249-251.

　　2、黄韬,陆前进.狼疮性血管炎[J].皮肤病与性病,2016,38(06):412-415.

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